Nieru slimība jaundzimušajiem: cēloņi, simptomi, ārstēšana

Nieru slimība jaundzimušajam ir izplatīta patoloģija. Galvenais ir iepriekš noteikt diagnozi, lai novērstu dažādas nieru komplikācijas. Bērniem slimība ir bīstama, jo tā turpinās bez simptomiem. Labāk ir brīdināt viņu grūtniecības laikā. Kas ir bīstama nieru slimība jaundzimušajam? Kādas ārstēšanas metodes ir atļauts lietot?

Jaundzimušo nieru slimību attīstības cēloņi

  • Ģenētiskas vai iedzimtas slimības - nieru displāzija, policistiska nieru slimība, hidronefroze, distopija.
  • Iegūtās nieru patoloģijas - nieru tromboze, nefrīts, urīnceļu infekcija.

Nefrits auglim attīstās dzemdē, kad grūtniece cieš no hipoksijas. Tāpat, ja grūtniecei bija vīrusu infekcija, viņa paņēma dažas zāles.

Isēmiska nefropātija bērniem attīstās ar nepietiekamu intrauterīnu asins piegādi. Parasti tas notiek ar dažādām infekcijas slimībām. Nieru mazspēja jaundzimušajam attīstās paaugstināta kreatinīna līmeņa dēļ asinīs. Ārsts norāda, ka šādi simptomi rodas jaundzimušajam ar nieru mazspēju:

Lūdzu, ņemiet vērā, ka jaundzimušo nieru slimībām var būt dažādi simptomi. Kas būtu jābrīdina vecāki?

  • Jaundzimušā dusmīga āda.
  • Pastāvīgas izkārnījumi.
  • Smaga vemšana.
  • Pēkšņs ķermeņa temperatūras pieaugums.

Diezgan bieži, papildus nieru slimībai, pacientam ir arī citas nopietnas patoloģijas. Šādā gadījumā pievērsiet uzmanību:

Video: Nieru slimība bērniem

  • Urinācijas trūkums pirmajās dienās pēc dzimšanas.
  • Pēkšņi krampji, kas nedaudz atgādina meningītu.
  • Urinēšanas laikā jaundzimušais kļūst nemierīgs.

Ir svarīgi paturēt prātā, ka dažiem jaundzimušajiem ir nieru slimības simptomi, bet patiesībā viss ir labi. Simptomi norāda uz bērna pielāgošanos vidē. Šajā gadījumā ir svarīgi savlaicīgi atšķirt slimību no pagaidu stāvokļa. Par šo bērnu uzmanīgi pārbauda neonatologu, nefrologu.

Video: Nieru ārstēšana - Urolithiasis bērniem, ārstēšana?

Kad jaundzimušajam ir nepieciešams urīna tests?

Ja ir aizdomas, ka nierēm ir nieru patoloģija, ir nepieciešams urīna tests:

  • Tūlīt pēc jaundzimušā atbrīvošanas no slimnīcas.
  • Pirms profilaktiskās vakcinācijas.
  • Pēc vakcinācijas.
  • Pēc cieš no zarnu infekcijas.
  • Slikta svara pieauguma gadījumā.

Gadījumā, ja bērns ir iedzimta predispozīcija uz nieru slimību, ir nepieciešama nieru ultraskaņas skenēšana.

Nieru slimību veidi jaundzimušajiem

Šodien bērniem tiek diagnosticētas dažādas nieru patoloģijas. Ir svarīgi laicīgi identificēt slimību, lai novērstu nopietnas sekas.

Urīna nesaturēšana jaundzimušajam

Ja jūsu bērns nevar uzturēt urīnu urīnpūslī, nejūtas nepieciešamība urinēt, viņš tiek diagnosticēts - urīna nesaturēšana. Pārkāpums ir pietiekami nopietns, bet mātei nevajadzētu izmisīgi. Turklāt ir svarīgi paturēt prātā, ka bērns var kontrolēt urināciju tikai par diviem gadiem.

Video: nieru sāpes nieru slimības simptomi

Slimība atšķiras no iepriekšējās, jo bērnam ir vēlme urinēt, bet nevar to izturēt. Viņš nesasniedz tualeti.

Video: Bērnu nefroloģija: nieru slimību diagnostika, ārstēšana un profilakse

Paplašināta nieru iegurņa

Parasti bērns piedzimst ar šo patoloģiju, bet tas ir tikai viens gads. Dažās situācijās patoloģija paliek un neiztur. Ir daudz iemeslu, kas noved pie šī stāvokļa: reflukss, kas noved pie urīna metināšanas urīnā, kā arī nieru asinsvadu anomāliju.

Jaundzimušā urīnceļu infekcija

  • Pielonefrītu raksturo fakts, ka iekaisums ietekmē nieru audus.
  • Cistīts rodas, kad urīnpūslis kļūst iekaisis.
  • Uretrīts novērots urīnizvadkanāla iekaisumā.

Baktērijas var vispirms nokļūt bērna kājiņā vai viņa dzimumorgānos. Tad viņi nonāk urīnizvadkanālā un nierēs.

Statistika liecina, ka meitenēm visbiežāk ir urīnceļu infekcijas slimības. Tas izskaidrojams ar dzimumorgānu fizioloģiskajām īpašībām. Meitenēm urīnizvadkanāls ir īss, tāpēc baktērijas ātri nonāk urogenitālajos orgānos.

Nieru mazspēja jaundzimušajam

Tā ir viena no bīstamajām patoloģijām, kas noved pie tā, ka bērna nieres pilnībā pārtrauc darbu. Šis stāvoklis apdraud bērna dzīvi. Šādā gadījumā steidzami jāpārbauda un jāsāk ārstēšana. Nieru mazspējas dēļ bērnam elektrolītu līdzsvars ir pilnībā traucēts, un urīnskābe sāk sakrāties asinīs.

Akūtu nieru mazspēju zīdaiņiem izraisa tas, ka grūtniece izmantoja kaitīgas zāles, kas skāra jaundzimušo nieres.

Metodes nieru slimības ārstēšanai jaundzimušajiem

Pēc pirmajiem simptomiem steidzami jāsazinās ar ārstu - pediatru, urologu. Jūs nevarat pašārstēties, izmantot bērniem tradicionālās ārstēšanas metodes. Bieži vien pašapstrāde mazina bērna stāvokli.

Pirms ārstēšanas izrakstīšanas ārsts nosaka šādus laboratorijas testus:

  • Urīna analīze Ar tās palīdzību jūs varat savlaicīgi apgūt sāļu, asins, sarkano asins šūnu nogulsnēšanos.
  • Asins analīzes, lai pārbaudītu nieru patoloģiju, liecina par vispārēju ķermeņa intoksikāciju, spēcīgāko iekaisuma procesu.
  • Nieru ultraskaņa ļauj ātri diagnosticēt urogenitālās un nieru sistēmas struktūras iedzimtas anomālijas.

Tādējādi nieres ir viens no galvenajiem cilvēka orgāniem. Ja viņu darbs ir traucēts, organismā rodas traucējumi, tādēļ ir svarīgi uzraudzīt bērna stāvokli. Profilaktiskiem nolūkiem grūtniecei jāievēro visi galvenie ieteikumi: radīt veselīgu dzīvesveidu, neņemt dažādus medikamentus, censties savlaicīgi ārstēt visas infekcijas slimības. Bērnu veselība jūsu rokās!

Nieres jaundzimušais

Ir pyeloectasia sakarā ar to, ka urīna bērna ķermenī nevar atstāt pilnīgi normāli un ir problēmas ar to. Dažos gadījumos, nevis ar savlaicīgu ārstēšanu, slimība pārvēršas smagākā patoloģijā, proti, hidronefrozē: tad bērnam ir vairāk šķidruma nierēs nekā vajadzētu, lai gan urīns ir pilnīgi normāls. Šai patoloģijai nepieciešama ārstēšana, jo, ja tā nenotiek, tad nieres var ne tikai pārtraukt savu funkciju izpildi, bet arī sākt apdraudēt bērna dzīvi.

Hidronefrozes veidi un cēloņi jaundzimušajam

Visbiežāk sastopamie hidronefrozes cēloņi ir nieru un to kuģu struktūras iedzimtas anomālijas. Ir hidronefroze, kas skar tikai vienu nieru (vienpusēju) un kas ietekmē abus (divpusēji). Bieži vien jūs varat satikt vienpusēju hidrofrofi. Ir vairāki šī patoloģijas veidi:

  • Pyeloectasia - Augsta urīna spiediena dēļ nieru iegurņa sāk stiept. Ja sākat ārstēšanu šajā posmā, ir pilnīgi iespējams izvairīties no nopietnām sekām. Nieru funkcijas vēl nav traucētas, bet tas jau ir nedaudz palielinājies.
  • Hidrokalicoze - nieru iegurnis izplešas vēl vairāk, un palielinās nieru kausu izmērs. Šķidruma pārpalikums, kas atrodas nieru tubulās, sāk saspiest nieru parenhiju un tādējādi gandrīz pilnīgi traucē tās normālo darbību.
  • Paaugstināts nieru audu atrofija - šis slimības posms vairs nav izārstēts un ir neatgriezenisks. Tā kā pastāvīgi tiek nomākta nieru funkcija, tās funkcijas tiek pilnībā zaudētas un attiecīgi orgāna nāve. Ir vērts atzīmēt, ka orgāns, kas nevar pienācīgi pildīt savas funkcijas, ir bīstams gan jaundzimušā bērna, gan pieaugušā ķermenim.

Tāpēc, ja jums vai Jūsu ārstam ir pat mazākās aizdomas par to, ka ne viss ir kārtībā ar bērna nierēm, jums nekavējoties ir jā diagnosticē, un, ja bailes ir apstiprinātas, tad nekavējoties jāuzsāk hidronefroze. Jāatzīmē, ka, tāpat kā lielākā daļa citu slimību, kas saistītas ar jaundzimušā nierēm, ja jūs sākat savlaicīgu ārstēšanu, tad pastāv lielāka iespēja, ka nākotnē tas neietekmēs bērna veselību.

Tā kā pasaules prakse rāda, vairumā gadījumu ārsti, bet vecāki to nav pamanījuši. Tāpēc nezaudējiet modrību un uzrauga bērna stāvokli un labklājību tūlīt pēc dzimšanas. Galu galā, vecāki ir atbildīgi par jūsu drupām. Lai saprastu, ka bērns nav labi ar nierēm, jums rūpīgi jāuzrauga bērna un viņa urīna uzvedība. Ja jaundzimušais sāka attīstīt nieru patoloģiju, tad viņš uzvedīsies ļoti nemierīgi. Izmainīsies arī urīna raksturs, un dažos gadījumos ir iespējama arī neliela asins daudzuma parādīšanās, kas jums nekavējoties jābrīdina un nekavējoties jādodas pie ārsta.

Jaundzimušā hidronefroze: diagnoze un ārstēšana

Hydronephrosis ir jaundzimušā bērna nieru slimība. Šī patoloģija ir aizvien izplatītāka pēdējā laikā un prasa tūlītēju diagnozi un ārstēšanu.

Diagnostika jaundzimušajam bērnam

Atkarībā no slimības attīstības pakāpes jaundzimušajā, hidronefroze būs atšķirīga. Kā liecina statistika un daudzi pētījumi, hidronefroze vispār neparādās līdz slimības trešajam posmam, kad nieres sāk zaudēt savu funkciju. Vienīgais, ko vecāki var pievērst, ir tas, ka bērns ir kļuvis ļoti nemierīgs. Dažos gadījumos bērna urīnā var būt neliels asins daudzums.

Ja bērna hidronefroze sāka attīstīties pat pirms dzimšanas, tad tās klātbūtni grūtniecības stadijā var redzēt, izmantojot perinatālo ultraskaņas diagnostiku. Tam nav jāgaida pēdējās grūtniecības nedēļas, patoloģijas klātbūtne parādās no 15. grūtniecības nedēļas, kad jūs varat apsvērt kolektīvo orgānu sistēmu.

Galvenais patoloģijas simptoms kļūst par bērna palielinātu nieru. Ja konstatētas šādas novirzes, tad bērns ir jāpārrauga visā grūtniecības laikā, un pēc viņa dzimšanas ir jāveic vēl viena ļoti rūpīga izmeklēšana. Ja patoloģijas simptomi saglabājas pēc dzimšanas, tad tiks piešķirti papildu diagnostikas pasākumi, proti:

  • Nieru un urīnpūšļa ultraskaņa pirms un pēc urinēšanas;
  • asinsvadu cistouretrogrāfija;
  • intravenoza urogrāfija;
  • Nephroskintigrafiya - nieru urīnceļu sistēma tiek pētīta, izmantojot radioizotopus.

Dažās slimnīcās var izmantot citas vienlīdz efektīvas diagnostikas metodes, proti: datorizēta tomogrāfija vai magnētiskās rezonanses radioizotopu renogrāfija, DDC un tā tālāk. Lai pilnībā nodrošinātu patoloģijas klātbūtni, var veikt arī funkcionālus urīna paraugus. Turklāt pēc rūpīgas izpētes bērnu urologam ir jāveic precīza diagnoze un jāpasaka, kā viņš gatavojas ārstēt šo patoloģiju. Ir vērts uzsvērt, ka precīza hidronefrozes klātbūtnes diagnoze ir iespējama tikai pēc bērna vecuma sasniegšanas.

Jaundzimušā hidronefroze: ārstēšana

Hydronephrosis var izārstēt tikai ar operāciju. Ar veco ārstēšanas metožu palīdzību pirms operācijas veikšanas ir iespējams nedaudz palēnināt iekaisuma procesa rašanos vai mazināt slimības gaitu un simptomus. Operācijas laikā tiks novērsti visi šķēršļi, kas liedz urīnam atstāt ķermeni dabiskā veidā. Jāatzīmē, ka katrs gadījums ir individuāls, un tāpēc ārstam ir patstāvīgi jāizvēlas ķirurģiska metode, kuras pamatā ir patoloģijas sarežģītība un tās attīstības pakāpe.

Arī šodien jūs varat atrast diezgan bieži sastopamus hidronefrozes endoskopiskās ārstēšanas gadījumus. Pēc diviem maziem punkcijas vēdera dobumā tiek ievietoti īpaši mazi izmēri. Viss darbības process tiek kontrolēts tieši caur datora monitoru. Ar šo ārstēšanas metodi jūs varat izvairīties no daudzām komplikācijām, kā arī dažādu veidu traumu rašanās.

Es arī vēlētos piebilst, ka pireloektāzijai jaundzimušajam nav nepieciešama medicīniska iejaukšanās. Ir nepieciešams tikai novērot bērnu, izmantojot ultraskaņu. Ja bērnam ir diagnosticēts pirmās vai otrās pakāpes hidronefroze, tad ir gadījumi, kad viņš pirmo gadu dzīvo neatkarīgi un viņam nav nepieciešama operācija.

Nieru un urīnceļu sistēmas slimības jaundzimušajiem, ārstēšana

Nosakot nieru un urīna sistēmas stāvokli jaundzimušajiem, jāapsver:

  1. Daži simptomi (tūska, diurēzes traucējumi, azotēmija, izmaiņas urīnā) var būt robežnosacījumu izpausmes, kurās nav nepieciešama īpaša korekcija;
  2. nieru slimības simptomi jaundzimušajiem var būt saistīti ar ekstrarenāliem cēloņiem (piemēram, sklerēmijas, skleramas) pietūkums;
  3. saistībā ar jaundzimušo nieru AFI lielāko daļu laboratorijas parametru, kas tiek uzskatīti par patoloģiskiem citā vecumā, nav agrīnā jaundzimušā periodā.

Nieru slimības var diagnosticēt, ja progresē tūskas sindroms, palielinātu nieru darbību nosaka palpācija, noturīga proteīnūrija, hematūrija, leikocitūrija un diurēze urīna analīzēs.
Jaundzimušo nieru slimību tūska parasti ir viegla, lokalizēta uz sejas, sienas, ekstremitātēm, to lokalizācija atšķiras atkarībā no bērna stāvokļa.
Urinācijas rakstura un diurēzes izmaiņu pārkāpumu var atklāt tikai tad, ja novērojat jaundzimušos. Urinēšanas trūkums pirmajās 72 dzīves stundās liecina par iedzimtu bruto anomāliju vai citu nieru patoloģiju. Urīna aizture var būt arī nervu sistēmas slimības pazīme.

Oligūrija ir pastāvīga diurēzes samazināšanās līdz 1/3 no normas. Oligūrija ir iespējama ar nieru bojājumu, tā var būt saistīta ar dehidratāciju caurejas gadījumā, ja mātei ir cukura diabēts, ņemot vērā SDR.

Poliūrija - parādās, ja ir nieru koncentrācijas spējas. To var noteikt līdz pirmā dzīves mēneša beigām. Šādos gadījumos urīna daudzums ir 1,5–2 reizes lielāks par vecuma normu, urīna relatīvais blīvums ir zems (1,001 - 1,004) un nepalielinās pat ar dehidratāciju.

Proteinūrija - jaundzimušajiem tiek uzskatīta par novirzi no normas ar proteīna satura palielināšanos urīnā vairāk nekā 0,33 g / l, jo var konstatēt fizioloģisko proteīnūriju. Pielāgojoties ārējā dzīvē, urīnā esošais proteīns pazūd. Iedzimta nieru slimība, nieru infekcijas un iekaisuma slimības, novēro pastāvīgu proteīnūriju.

Hematūrija - veselam jaundzimušajam 1 min laikā nepārsniedz 100 sarkano asins šūnu. Sarkanās asins šūnas urīnā parādās iedzimtajā nieru patoloģijā, nieru vēnu trombozē, DIC.

Leukocitūrija, bakteriūrija jaundzimušo periodā reti ļauj noteikt urīna sistēmas bojājumu līmeni. Veseliem jaundzimušajiem urīnā var būt viens hialīna cilindrs, bet cilindri, kas satur šūnu elementus, tā saucamie granulētie cilindri (eritrocīti, leikocīti, epitēlija šūnas), atrodami tikai ar nieru bojājumiem.
Pētījumi par nieru darbību jaundzimušajiem ir gandrīz neiespējami, jo ir grūti pierakstīt diurēzi.
Plaši tiek izmantota nieru ultraskaņas izmeklēšana.


Nieru slimības jaundzimušajiem iedala 2 grupās:

  1. Iedzimtas un iedzimtas slimības.
  2. Iegūtās slimības (nieru tromboze, intersticiāls nefrīts, urīnceļu infekcija).

Pirmajā dzīves mēnesī biežāk klīniski izpaužas iedzimtas nefrotiskas sindroms un pseidoohpoaldosteronisms.

Iedzimts nefrotiskais sindroms (jaundzimušo glomerulonefrīts ar nefrotisko sindromu) ir iedzimta slimība, ko raksturo nefrotiskā sindroma klīniska un laboratoriska aina. Bērni piedzimst ar masu mazāk
3 kg ar intrauterīnās hipoksijas pazīmēm, ir liela placenta. Pirmajās dzīves dienās parādās edematozs sindroms, ko raksturo liels kuņģis esošā meteorisma un ascīta dēļ. Bērns attīstās, hipotrofija, anēmija ir vērojama. Ar urīnu liels daudzums olbaltumvielu izdalās asinīs. Palielinās urīnvielas, atlikušā slāpekļa, kreatinīna līmenis asinīs.
Slimība ir neārstējama, prognoze ir slikta.

Pseidoohpoaldosteronisms (nieru sāls diabēts) ir iedzimta slimība, kurā nieres izdalās no nātrija hlorīda no organisma, klīniski izpaužas pirmajās dzīves nedēļās - poliūrija, hipotensija, adināmija, smagos gadījumos kolaptoīds stāvoklis, pat ar dehidratāciju, pietiekama diurēze paliek, bērns paliek pietiekams, bērns atpaliek fiziskā attīstība. Hiponatriēmija konstatēta asinīs, nātrija koncentrācija urīnā ir augsta.
Ārstēšana. Nātrija hlorīda ievadīšana intravenozi. Neārstējot, iestājas nāve no dehidratācijas, sabrukuma vai hiperkalēmijas.
Pacientus ar iedzimtu nieru un urīnceļu anomālijām novēro ķirurgs, ja nepieciešams, veic ķirurģisku ārstēšanu. Tie ir: nieru dubultošana, dažādas nieru formas anomālijas - ragu formas, pakavs, hidronefroze, policistiskas un citas slimības.

Intersticiāls nefrīts. Šis akūts ne-bakteriālais nespecifiskais nieru audu iekaisums. Jaundzimušo slimība attīstās kā nieru reakcija uz hipoksisku un toksisku iedarbību uz zāļu, ķīmisko, olbaltumvielu un vīrusu bojājumu fona. Visbiežāk intersticiāls nefrīts rodas SDR fona.
Klīniskās izpausmes: hipoksijas fonā tiek konstatēti intoksikācijas simptomi - atdzimšana, atcelšana no krūts vai slikta apetīte, svara zudums, zems pakāpes drudzis, liels skaits eritrocītu urīnā, tas ir, hematūrija, neliels olbaltumvielu daudzums, leikocīti. Var būt slēpts pietūkums svara pieauguma veidā.

Nieru vēnu tromboze. Izstrādāts smagas perinatālās hipoksijas, ievērojamas dehidratācijas dēļ. Paredzēta trombozes sarežģītam darbam, ātram ķermeņa masas zudumam, septicēmijai.

Klīniskās izpausmes nav specifiskas. Pēc tam, kad bērns ir cietis šoks, viņi sāk palpēt vienu vai abas paplašinātās nieres. Sarkanās asins šūnas tiek konstatētas urīnā. Akūta nieru mazspēja strauji attīstās. Asinīs parādās leikocitoze un trombocitopēnija.
Ārstēšana: heparīna pārvaldība.
Prognoze ir nelabvēlīga.

Urīnceļu infekcija jaundzimušajiem izpaužas kā sekundārais pielonefrīts. E. coli ir visizplatītākais pielonefrīta izraisītājs, bet tas var būt jebkurš gramnegatīvs mikroorganisms vai stafilokoks. Pielonefrīta gadījumā leikocitūrija un bakteriūrija ir obligāti marķētas. Bērna stāvoklis var atšķirties no nelielas novirzes līdz toksiskam stāvoklim. Pielonefrīta toksisko formu var papildināt ar hepatomegāliju, hemolītisko anēmiju, dzelti. Ievērojama vemšana, caureja, svara pieauguma trūkums. Asins analīzēs iekaisuma izmaiņas.
Ārstēšana. Antibakteriāla terapija, bagātīga dzeršana.

Nieru mazspēju raksturo nieru mazspēja izdalīt ūdeni. Jaundzimušajiem ir 2 nieru mazspējas veidi.
1. Nieru mazspēja uz iedzimtu un iedzimtu nieru slimību fona faktiski ir nieru mazspējas pēdējais posms, jo 80% no esošā nefrona masas nav iedzimta. Klīniskās izpausmes: letarģija, atteikšanās ēst, regurgitācija, vaļīga izkārnījumi, noturīga oligūrija, tūska parādās, iespējams konvulsīvs sindroms, palielinās nieru lielums.
Ārstēšana ir vērsta uz elektrolītu traucējumu atjaunošanu, hiperkalēmijas novēršanu, metabolisko acidozi, azotēmiju. Šim nolūkam izmanto hemodialīzi, intravenozus šķidrumus.
2. Akūta nieru mazspēja attīstās nieru audu išēmijas rezultātā. Parādās jaundzimušajiem ar ilgstošu asfiksiju, SDR, asiņošanu, nieru asinsvadu trombozi, DIC hipoksijas vai infekcijas procesa klātbūtnē.
Klīniskās izpausmes: oligūrija kombinācijā ar strauju pasliktināšanos, vājumu, audu turgora samazināšanos, neiroloģiskiem simptomiem.
Ārstēšanu šoka periodā nosaka attiecīgi akūta nieru mazspēja, cirkulējošā asins tilpuma atjaunošana, asinsrites normalizācija, cīņa pret asfiksiju.
Ārstēšana. Ierobežojiet pārtiku caur muti, intravenozi ievada tikai koncentrētu 15-20% glikozes šķīdumu un 2% nātrija bikarbonāta šķīdumu. Lai cīnītos pret hiperkalēmiju, intravenozi injicē kalcija preparātus, kuņģi mazgā ar sodas šķīdumu. Tiek veikta hemodialīze.
Akūtās nieru mazspējas prognoze jaundzimušajiem ir ārkārtīgi nelabvēlīga.

Nieru slimības jaundzimušajiem

Nieru slimība jaundzimušajiem ir diezgan izplatīta parādība. Patoloģijas var tikt pārmantotas no vecākiem vai pēc dzimšanas. Šeit jūs saņemsiet informāciju par šādu nieru slimību cēloņiem, pazīmēm un ārstēšanu zīdaiņiem kā glomerulonefritu, nieru sāls diabētu, intersticiālu iekaisumu un nieru mazspēju.

Slimības ar urīnceļu sistēmu jaundzimušajiem

Ir iedzimtas un iegūtas urīnceļu slimības.

Iedzimtas un iedzimtas jaundzimušo nieru slimības ietver:

  • nieru struktūras anatomiskās anomālijas; anomālijas;
  • traucēta nieru struktūras diferenciācija;
  • iedzimts nefrīts;
  • iedzimts nefrotiskais sindroms;
  • dismetaboliska nefropātija;
  • nieru amiloidoze;
  • embriju audzējiem.

Iegūta nieru slimība zīdaiņiem, ar kuriem bērni pirmajā dzīves gadā ir:

  • nieru sāls diabēts (pseidoohpoaldosteronisms);
  • intersticiāls nefrīts;
  • pielonefrīts;
  • urīnceļu infekcijas;
  • nieru mazspēja;
  • sekundāri nieru bojājumi akūtu infekciju gadījumā.

Iedzimta nieru patoloģija jaundzimušā nefrotiskā sindroma gadījumā

Nefrotiskais sindroms ir jaundzimušo nieru iedzimta patoloģija, kuras otrais nosaukums ir glomerulonefrīts.

Slimības pazīmes. Aizdomās turamās slimības var būt dzimšanas brīdī: bērns bieži piedzimst priekšlaicīgi vai nepietiekams svars, saņem zemu Apgar punktu skaitu, amnija šķidrums satur daudz oriģinālu izkārnījumu, placenta ir ļoti liela. Pirmais šīs nieru patoloģijas simptoms jaundzimušajiem ir augsts hemoglobīna līmenis asinīs (visiem jaundzimušajiem māsu mājās tiek veikta asins analīze), un pirmajās dzīves dienās bērnam attīstās pietūkums. Tā kā slima bērna muskuļi ir vāji un šķidrums ātri uzkrājas vēdera dobumā, tuvākajos mēnešos pēc dzimšanas parādās trūce. Cieš bērna izaugsme un attīstība: viņam trūkst svara, aizkavējas garīgā attīstība. Šo nieru patoloģiju jaundzimušajam pavada anēmija.

"Nefrotiskā sindroma" diagnoze tiek veidota, atrodot lielu daudzumu olbaltumvielu urīnā (neskatoties uz to, ka tas ir samazināts asinīs) un asinīs - daudz tauku un slāpekļa metabolisma produktu.

Ārstēšana. Ārstēšana nedod vēlamos rezultātus, tas ļauj tikai pagarināt bērna dzīvi.

Nieru slimība zīdaiņu sāls diabētam

Nieru sāls diabēts ir jaundzimušo nieru slimība, kas saistīta ar nieru audu jutības trūkumu pret hormonu, kas regulē ūdens un sāls vielmaiņu organismā.

Slimības cēloņi. Slimība var attīstīties galvenokārt, ja tā ir iedzimta, un atkal - citu nieru slimību (policistisko, amiloidozes uc) fona dēļ.

Slimības pazīmes. Slimība urīna sistēmā kļūst pamanāma bērna dzīves pirmajās dienās. Bērns nereaģē uz vidi, gandrīz nepārvietojas, nepārtraukti lūdz dzert. Neatkarīgi no patērētā šķidruma daudzuma urīns izdalās daudz. Asinsspiediens ir zems, smaga slimība var samazināties zem 60 mm Hg. Art. (kolaptoīds stāvoklis). Laika gaitā bērns sāk atpalikt fiziskajā attīstībā.

Ārstēšana. Bērnam tiek ievadīti šķīdumi, kas satur nātriju, un slimā bērna ķermenis enerģiski izdalās ar urīnu. Bez ārstēšanas bērns nomirst.

Iekaisuma nieru slimība jaundzimušajiem intersticiāls nefrīts

Intersticiāls nefrīts ir nieru iekaisuma slimība jaundzimušajiem, kas nav baktērijas, kuros ir iesaistītas nieru asinis un limfātiskie trauki.

Slimības cēloņi. Uz nieru audu sakāvi svina skābekļa badu organismā un tās intoksikāciju, vienlaikus lietojot noteiktus medikamentus, vīrusu infekcijas. Noteikta loma slimības rašanās gadījumā ir organisma alerģisks noskaņojums.

Slimības pazīmes. Slimība neparādās ārēji un tiek diagnosticēta tikai tad, ja tiek konstatētas izmaiņas urīna analīzē.

Ārstēšana. Ar blakusparādību izbeigšanu pats iekaisums iziet.

Lai paātrinātu bērna atveseļošanos, B6 vitamīns ir noteikts 20-60 mg dienā, A vitamīns 1000 U / dienā, magnija oksīds - 0,15-0,2 g dienā. Ja iekaisums ir ļoti izteikts, slimības akūtajā periodā tiek noteikts 0,5 mg / kg prednizona dienā.

Akūta nieru mazspēja jaundzimušajiem

Akūta nieru mazspēja jaundzimušajiem ir simptomu komplekss, ko izraisa pēkšņa nieru darbības pārtraukšana.

Slimības cēloņi. Nieru mazspēju pirmās dzemdību jaundzimušajiem var izraisīt iedzimta nieru patoloģija, kurā orgānu šūnas ir neaktīvas, vai ārēji cēloņi: ilgstošs augļa skābekļa bads grūtniecības vai darba laikā, asiņošana, plaša infekcijas process, nieru asinsvadu bloķēšana utt.

Slimības pazīmes. Klīniskais priekšstats par akūtu nieru mazspēju jaundzimušajiem ir atkarīgs no tā cēloņa.

Ar iedzimtu patoloģiju bērns ir lēns, nedaudz kustas, atsakās no krūts. Viņš atzīmēja izdalītā urīna daudzuma samazināšanos, pastāvīgu regurgitāciju un izkārnījumos šķidrumu. Iespējama sejas, ekstremitāšu, muguras lejasdaļas, priekšējās vēdera sienas, sēklinieku (zēnu) pietūkums, un muskuļu raustīšanās dažreiz kļūst par konvulsīvu. Slimība var sākties akūti vai pakāpeniski, pakāpeniski.

Nieru mazspēja, ko izraisa ārēji cēloņi, vienmēr sākas pēkšņi, sākot ar tā saukto šoka periodu. Bērnam izdalītā urīna daudzums strauji samazinās vai urinēšana apstājas pavisam. Ar plaušu audu tūsku saistītā tūska un aizdusa strauji pieaug, audu elastība ievērojami samazinās, rodas caureja. Varbūt neiroloģisko simptomu parādīšanās. Pēc kāda laika atjaunojas urinēšana, pietūkums.

Ārstēšana. Ārstēšana notiek tikai slimnīcā. Jo ātrāk vecāki meklē medicīnisko palīdzību, aizdomās par slimību, jo lielāka iespēja, ka neveiksme tiks novērsta.

Nieru slimība jaundzimušajiem

Galvenās nieru slimības jaundzimušajiem var iedalīt divās galvenajās grupās (autoru sistematizācija):

  • iedzimta un iedzimta nefropātija;
  • iegūti nieru bojājumi.

Pirmajā grupā ir vairākas diezgan lielas apakšgrupas:

  1. nieru anatomiskie defekti (skaita, formas, izmēra uc izmaiņas);
  2. nieru histoloģiskās anomālijas (cistiskā slimība, tai skaitā iedzimta nefrotiska somu slimība, displāzija, refluksa nefropātija);
  3. iedzimts nefrīts;
  4. tubulopātija;
  5. audzēji;
  6. dismetaboliska nefropātija.

Otra urīnceļu sistēmas bojājumu grupa jaundzimušajiem ir diezgan maz. Biežāk tiek reģistrētas šādas slimību grupas:

  1. mikrobu un iekaisuma slimības (primārā un sekundārā pielonefrīts, urīnceļu infekcijas);
  2. tubulointersticiāls nefrīts;
  3. sekundārais nieru bojājums (hemolītisks-urēmisks sindroms, nieru kandidoze, nieru asinsvadu tromboze, apdegums un zāļu slimība);
  4. nieru un urīnceļu traumas.

No nieru slimību daudzveidības jaundzimušo periodā, iedzimtu nefrotisko sindromu (primāro vai sekundāro), urīnceļu infekcijas, intersticiālu nefrītu, nieru vēnu trombozi visbiežāk diagnosticē.

Termins "iedzimts nefrotiskais sindroms" (ANS) ir atbilstoša slimība, kas diagnosticēta pirmajos 3 dzīves mēnešos. Nefrotiskā sindroma, tostarp iedzimta sindroma, klasifikācija ir visatbilstošākā N.D. Savenkova, A.V. Papajana (1996, 1997, 1999).

Piešķir primāro un sekundāro iedzimto nefrotisko sindromu.

Primārā nefrotiskā sindroma grupā biežāk tiek reģistrēts tā saucamais somu veids (mikrocistiskā slimība) un franču tipa (difūzā mesanggeal skleroze).

Sekundārā nefrotiskā sindroms var būt saistīts ar hipotireozi, nieru vēnu trombozi, toksoplazmozi, tuberkulozi, sifilisu, AIDS, B hepatītu, dažiem ģenētiskiem sindromiem utt.

Iedzimts nefrotiskais sindroms Somijas tipam.

Somijas tipa ANS iedzimtais nefrotiskais sindroms (iedzimts mikrocistiskais nefropātija, infantilā nefroze, somu tipa mikrocistisko nieru slimība) ir visbiežāk sastopamais nefrotiskā sindroma cēlonis jaundzimušajiem. Slimība tiek pārnesta automātiskā recesīvā veidā. Slimības biežums ir 10–12 gadījumi uz 100 000 piegādēm. Tiek aprakstīti ANS gadījumi monozigotiskajos dvīņos un bērni no saistītām laulībām. Vienlīdz skar arī zēni un meitenes.

Patoģenēze.

Slimības patoģenēze ir samazināta līdz nefrīna un potocīna proteīniem. Morfoloģiski tiek konstatēta proksimālo tubulāru mikrokistoze kortiko-medulārajā zonā, glomerulārās nenobriedes pazīmes, fokusa proliferatīvās izmaiņas nobriedušajā glomerulā.

Klīniskais attēls.

Klīniski ir parādīta iedzimta nefroze no somu tipa NA klīniskā laboratorija simptoms (izteikta tūska, proteīnūrija, dažreiz hematūrija, smaga hipoalbuminēmija - mazāk nekā 10 g / l, hipogammaglobulinēmiju, hiperholesterinēmija var būt glikozūrijas, ģeneralizētas aminoacidūrija) pirmajā dnizhizni bērnu (mazāk par pirmo 4- 8 nedēļas) vai kopš dzimšanas.

Toksoksīna līmenis ir zems, un TSH ir normāls. Nieres ar ultraskaņu ir simetriski palielinātas. Šiem bērniem ir stigmatizācija. Vairumā gadījumu ar šo slimību grūtniecības laikā ir gestoze, pārtraukšanas draudi un priekšlaicīga dzemdēšana, intrauterīna augšanas aizture. Placenta masa ir strauji palielinājusies un sasniedz 40–50% no jaundzimušā ķermeņa masas.

Ārstēšana.

ANS Somijas tipa efektīva apstrāde nepastāv. Kā atbalsta līdzekli ieteicams ievadīt albumīna intravenozas infūzijas (3–4 g / kg), pēc tam ievadot lasix (0,5 mg / kg), izmantojot vitamīnu D2, kalciju, septisko komplikāciju profilaksi.

Pacienti ar Somijas tipa nefrotisko sindromu nereaģē uz kortikosteroīdiem un citotoksiskām zālēm, bet pozitīvu stāvokļa dinamiku var panākt, izmantojot indometacīnu un AKE inhibitorus.

Slimības prognoze ir nelabvēlīga. Bērni pārsvarā mirst pirmajā dzīves gadā infekciju, nieru mazspējas, smadzeņu tūskas, kaksiņas dēļ.

Ir aprakstīti Somijas tipa ANS veiksmīgas simptomātiskas ārstēšanas gadījumi, kad bērni sasniedz vecuma peritoneālās dialīzes un nieru transplantācijas iespējas. Tomēr viena trešdaļa pacientu pēc nieres transplantācijas attīstās pēc transplantācijas nefroze.

Ar citiem ANS veidiem, nierēs, difūzā mezangālā skleroze, minimālas izmaiņas, fokusa segmentālā glomeruloskleroze var tikt konstatēta morfoloģiski. Klīniski šīs iespējas var atklāt vēlākā vecumā, vieglāk plūst, dažkārt tiek novērotas spontānas remisijas. Iedzimta nefrotiskā sindroma galīgo morfoloģisko diagnozi var noteikt tikai pēc nefrobiopijas.

Urīnceļu infekcija.

Urīnceļu sistēmas (IC) infekcija - infekcijas-iekaisuma process urīnceļu sistēmā, nenorādot bojājuma līmeni. Termins "urīna sistēmas infekcija" ir spēkā gadījumā, ja ir urīnceļu mikrobu bojājumu pazīmes, bet pašlaik nav iespējams noteikt tā lokalizācijas līmeni. Šī diagnoze ir īslaicīga un to var izmantot no patoloģijas sākuma līdz vietējā līmeņa noskaidrošanai un konkrētas nosoloģiskās formas noteikšanai. IC ir kolektīvs termins, kas ietver pielonefrītu, cistītu, uretrītu utt.

Līdztekus IC koncepcijai tiek izmantots arī cits termins - urīnceļu infekcija (UTI). Tas ir iekaisuma process urīnceļos (iegurņa, urīnizvadkanāla, urīnpūšļa, urīnizvadkanāla), nesabojājot nieru parenhīmu. Infekcijas procesa precīzu lokalizāciju var noteikt pēc klīniskās, laboratorijas un instrumentālās izpētes un diferenciāldiagnozes.

IC un UTI diagnosticē 0,7–1% pilnas slodzes un 4–25% priekšlaicīgu un pēcdzemdību jaundzimušo, starp zēniem 5 reizes biežāk nekā meitenēm. Jaundzimušo periodā urīnceļu infekcijas bieži klīniski izpaužas kā sekundārais pielonefrīts (ar urīnceļu obstrukciju, sepsi).

Etioloģija.

Visbiežāk sastopamie IC ierosinātāji ir gramnegatīvi mikroorganismi: Esherichia coli, Klebsiella pneimonija, Enterobacter cloaca, Pseudomonas aureginosa, retāk sastopamie stafilokoki, B grupas streptokoki.

Starp IC riska attīstības faktoriem jaundzimušajiem tiek uzskatīta patoloģiskā grūtniecības gaita, iedzimta, ko pastiprina nieru patoloģija, iedzimtas urīnceļu anomālijas, vesicoureteral refluksa utt.

Klīniskais attēls.

Visbiežāk sastopamā UTI nazoloģiskā forma jaundzimušo periodā ir pielonefrīts. Pyelonephritis ir nieru mikrobu iekaisuma slimība ar dominējošu patoloģiskā procesa lokalizāciju tubulointersticiālajos audos un nieru lobar-iegurņa sistēmas bojājumu.

Pielonefrīta klīniskajā attēlā tiek izdalīti šādi sindromi. Indikācijas sindroms ir raksturīgs hematogēnam infekcijas ceļam. Bērni lēni sūcas līdz pilnīgai atteikumam barot, viņi sagrauj, vemšana un vaļīga izkārnījumi parādās, kas noved pie ķermeņa svara zuduma un elektrolītu nelīdzsvarotības. Ir novērota hipo-hipertermija, paaugstināta jutība. Hepatomegālija, dzelte, hemolītiskā anēmija bieži tiek novērota.

Urogenogēnās pielonefrīta klīniskajā attēlā 1. vietā ir urodinamiskie traucējumi un vietējie simptomi. Pusē bērnu, urinējot, tiek konstatēta trauksme, citos gadījumos sejas un sejas pietvīkums parādās pirms urinēšanas, kas tiek uzskatīts par disursu traucējumu sindroma ekvivalentu (A.V. Papayan, N.D. Savenkova, 1997).

Urīna sindromu raksturo diagnostiski nozīmīga bakteriūrija (100 000 mikrobu šūnu 1 ml), neitrofilā leikocitūrija (vairāk nekā 10–15 redzes laukā; vairāk nekā 2000 1 ml pēc Nechyporenko), proteīnūrija līdz 1 g / l un neregulāra mikrohemūrija.

Ar asinīm smagā baktēriju procesā var novērot anēmiju, leikocitozi, neitrofiliju ar pāreju uz kreiso pusi, paātrinātu ESR.

Ja ir sekundāras pielonefrīta pazīmes, ir pamats ekskrēcijas urogrāfijai. Saskaņā ar sekundāro pielonefrītu saprot mikroorganismu un iekaisuma procesu interstērijā un nieru iegurņa sistēmā, kas rodas iedzimtu anomāliju, urīnceļu anomāliju, iedzimtu vai iegūto slimību vai urodinamikas funkcionālo traucējumu fona apstākļos. Šāds obstruktīvs pielonefrīts.

Mikrobu iekaisuma procesā nieru audos pret dismetaboliskiem traucējumiem, iedzimtiem un iegūtajiem imūndeficīta stāvokļiem, endokrīnās disfunkcijas, sekundārā pielonefrīts nav obstruktīvs.

Ārstēšana.

Akūtā laikā slimnīcā tiek veikta infūzijas detoksikācijas terapija, homeostāzes traucējumu korekcija. Galvenā etiotropiskā terapija ir antibakteriāla, ko veic, ņemot vērā patogēna jutību un minimālu toksicitāti jaundzimušajam.

Šim nolūkam vispiemērotākie ir β-laktamāzes penicilīni, jo to formulā ir klavulānskābe (amoksiklavs, augmentīns, klavocīns, ticarcilīns) vai sulbaktāms (ampicilīns + sulbaktāms, piperacilīns + tazobaktāms - tazocīns, nesadalīti). aminoglikozīdi (netromicīns, amikīns, amikacīns, tobramicīns, sisomicīns), makrolīdi (eritromicīna askorbāts, sisomicīns). Antibiotiku terapijas kursa ilgums pielonefrīta ārstēšanā ir 10-14 dienas.

Ja nav urīna un asins analīžu normalizēšanas, ieteicams turpināt antibakteriālo terapiju, ņemot vērā izolētās floras jutību.

Jaundzimušajiem nalidiksīnskābi un nitrofurānus lieto piesardzīgi, jo var rasties acidozes veidošanās un palielinās šķidruma spiediens.

Tā kā iekaisuma process izzūd, 5-7 dienas pēc antibiotiku terapijas uzsākšanas 2–3 nedēļu laikā tiek parakstīti antioksidanti (E vitamīns - 10 mg / kg dienā, A vitamīns - 1000 SV / kg dienā). Smaga pielonefrīta varianta gadījumā tiek izmantots ilgstošs vai atkārtots kurss un jauktas infekcijas, nespecifiski (ehinacea, interferonogēni - cikloferons) un specifiski (lizocīma, interferona - viferona) imūnkorrekcijas līdzekļi. Imūnmodulatoru mērķis ir norādīts, kad infekcijas-iekaisuma process izzūd.

Ja nepieciešams, turpmāka pret recidīva terapija tiek veikta 4-6 mēnešus ar antibakteriālām zālēm 1 / 3–1 / 4 vecuma devā.

Intersticiāls nefrīts.

Intersticiāls nefrīts (IN, TIN) ir nespecifisks alerģisku, toksisku, infekciozu ģenēzes tubulointersticiālu audu iekaisums, iesaistot nieru stromas tubulus, asinsvadus un limfātiskos traukus patoloģiskajā procesā.

Jaundzimušajiem šī slimība biežāk ir akūts, pārejošs stāvoklis, ko izraisa tubulointerstitija bojājumi, ko izraisa hipoksija, pavājināta nieru asins plūsma un paaugstināta asinsvadu caurlaidība ar intersticiālas tūskas attīstību.

Klīniskais attēls.

NI klīniskais attēls nav specifisks. To dominē tādas slimības izpausmes, kas izraisīja nieru bojājumus. Intersticiālā nefrīta morfoloģiskais substrāts, neatkarīgi no tā cēloņa, ir intersticiāla tūska, asinsrites traucējumi, limfohistiocitozes infiltrācija.

Zīdaiņiem var rasties drudzis, vājums, diurēze.

Urīna sindromu raksturo proteīnūrija diapazonā no 0,033 līdz 0,99 g / l, mikrohematūrija (10–30 eritrocīti vienā redzes laukā), mononukleuriskā leikocitūrija (15–30 uz redzes lauku), urīna blīvuma samazināšanās. Caurules izdalās un sekrēcijas funkcijas: urīna osmotiskais blīvums ir robežās no 50 līdz 100 masm / l, titrēšanas skābums un amonija izdalīšanās, palielinās nātrija un kālija izdalīšanās ar urīnu. Varbūt slēptās tūskas attīstība, kas klīniski izpaužas kā pārmērīga ķermeņa masas palielināšanās. Smagākajos gadījumos aizturētājs attīstās.

Diagnoze

Kopumā ir neliela leikocitoze ar mērenu kreiso maiņu, eozinofiliju, paātrinātu eritrocītu sedimentācijas ātrumu. Biochemiskajā analīzē - palielināts α2-globulīna, β2-mikroglobulīna, lizocīma, kreatinīna un urīnvielas saturs.

Ja ultraskaņas nieres palielinās (īpaši biezumā).

IN diagnozes absolūtais apstiprinājums ir nefrobioptāta morfoloģiskā pētījuma rezultāti (jaundzimušo periodā nefrobiopija praktiski nav veikta).

Literatūrā ir atsevišķi ziņojumi par aizturētāju attīstību pirmajos dzīves mēnešos. Sākotnēji dominē IN izraisītie cauruļu nepietiekamības simptomi. Līdz pirmā dzīves gada beigām šiem pacientiem rodas CRF kombinācijā ar liesas poru fibrozi. Slimības pamats nav noskaidrots (ND Papayan, A.V. Savelyeva, 1997).

Ārstēšana.

IN ārstēšana ir ļoti grūts uzdevums, kam nepieciešama diferencēta pieeja atkarībā no tā cēloņa.

Ar akūtu nieru mazspēju, ir nepieciešami steidzami pasākumi, tostarp BCC atjaunošana, ūdens un elektrolītu traucējumu korekcija, acidoze utt.

Infekciozas infekcijas infekcijas ārstēšanā, veicot infekciozu raksturu, tiek veikta etiotropiska terapija, ārstnieciskas infekcijas ir desensibilizējošas (zāles tiek bojātas nekavējoties). Smagos toksisku alerģisku TIN gadījumu gadījumos kortikosteroīdi tiek nozīmēti īsā laikā mazās devās (0,5–1 mg / kg dienā).

Diurētisko līdzekļu noteikšanas jautājums tiek risināts individuāli, ņemot vērā nieru funkciju stāvokli.

Tiek parādīts A un E vitamīnu, piridoksāla fosfāta izmantošana. Imūnās korekcijas nolūkā ir iespējams izrakstīt lizozīmu, kas uzlabo neitrofilu fagocītiskās funkcijas.

Tubulopātija.

Tubulopātija - slimības, kas saistītas ar dažādu vielu membrānas transportēšanas traucējumiem nieru tubulās. Primārā tubulopātija ir slimība, kurā vielu transportēšana tiek pārkāpta galvenokārt nieru kanāliņos. Sekundārās tubulopātijas ir slimības, kurās vielu transportēšanas pārkāpums ir difūzs un novērots ne tikai nierēs, bet arī citos orgānos.

Klīniskais attēls.

Neskatoties uz kvalitatīvu un kvantitatīvu dažādo nieru transmisijas traucējumu daudzveidību, cauruļveida traucējumu klīniskais attēls sastāv no vairākiem galvenajiem klīniskajiem un laboratorijas sindromiem (AV Papayan, IS Styazkina, 2002):

  • poliūrija;
  • elektrolītu traucējumi;
  • asins skābes-bāzes stāvokļa traucējumi;
  • retiķiem līdzīgs sindroms (nieru osteopātija);
  • nefrolitiāze.

Jāatzīmē, ka pirmajos dzīves mēnešos parādās ļoti maz cauruļu traucējumu. Lielākā daļa iedzimto tubulopātiju klīniski izpaužas no 2-3 dzīves mēnešiem vai dzīves otrajā pusē, dažreiz 2. gadā, kad cauruļveida traucējumi jau izraisa skeleta kaulu līkumainas izmaiņas, aizkavē psihomotorisko attīstību.

B.S. Kaplans (1998) atsaucas uz sekojošiem datiem par to tubulu darbību, kuru sākums parādās jaundzimušo periodā: Debre de Toni-Fanconi nieru sindroms; nieru tubulozes acidoze: distālais I tipa (Lightwood-Battler-Albright sindroms), proksimālais II tips; pseidoohpoaldosteronisms; nefrogēna diabēta insipidus, kas savienots ar X hromosomu.

Debney Tony-Fanconi nieru sindroms.

Nieru Debondie Tony-Fanconi sindroms (glikozes-fosfāta-amīna diabēts) ir dominējoši autosomāli. Daži autori norāda uz autosomu recesīvā mantojuma iespējamību. Šis sindroms izpaužas kā samazināta ūdens, fosfātu, nātrija, kālija, bikarbonātu, glikozes, aminoskābju un citu organisko skābju reabsorbcija proksimālajā tubulā. Pirmās slimības pazīmes ir: letarģija, vājums, anoreksija, vemšana, zemas pakāpes drudzis, fiziskās attīstības kavēšanās kombinācijā ar raksītēm līdzīgām izmaiņām skeletā.

Diagnoze

Asins analīzē konstatē hipofosfatēmiju, hipokalēmiju, acidozi un palielina sārmainās fosfatāzes aktivitāti. Analizējot urīnu, hiperaminoacidūriju (alanīnu, arginīnu uc), fosfatūriju, glikozūriju, natriūriju un kālija lūriju.

Ārstēšana.

Ārstēšana ietver sārmainoša dzēriena izrakstīšanu (2 g citronskābes, 3 g nātrija citrāta, 3,3 g kālija citrāta uz 100 ml ūdens; 1 ml šķīduma satur 1 mmol nātrija un kālija) 45–60 ml dienā. Lai novērstu akmeņu veidošanos, pēc barošanas nepieciešams lietot 0,5 g magurlītu vai blemenus 3 reizes dienā.

I tipa distālā cauruļveida acidoze.

I tipa distālā cauruļveida acidoze (Lightwood sindroms - Battler - Albright) dominē autosomāli. Šo sindromu izraisa distālo kanālu acidogenētiskās funkcijas un to papildina H + sekrēcijas un izdalīšanās aktivitātes pārkāpums, distālo kanālu nespēja saglabāt pH gradientu, kālija un nātrija zudums urīnā un aldosterona deficīts. Sākotnēji sindroms izpaužas kā svara pieaugums, anoreksija un dažreiz vemšana, aizcietējums.

Turpmākajā augšanas aizkavēšanā ir atzīmētas skeleta sistēmas izmaiņas, kas saistītas ar skeletu, dehidratācijas un poliūrijas krīzes, nephrocalcinosis un urolitiāzi, kas vienlaikus izraisa starpnacionālu nefrītu vai pielonefrītu.

Diagnoze

Asins analīzē - hipokalēmija, hiponatrēmija, metaboliska acidoze. Analizējot urīna - sārmainā reakcija, hiperkaliūrija, hiperkalciūrija (vairāk nekā 4 mg / kg dienā), koncentrācijas spējas samazināšanās, titrēto skābju un amonija izdalīšanās kopējā daudzuma samazināšanās.

Proximāla tubulārā acidoze (II tips).

Proksimālās tubulārās acidozes (II tips) pamatā ir bikarbonātu reabsorbcijas defekts, kas noved pie dekompensētas metaboliskās acidozes veidošanās. Ar šo sindromu bērniem nav traucēta nieru koncentrēšanās funkcija, urolitiāze un nefro-kalcifikācija. Šo sindromu var izolēt vai kombinēt ar citiem tuvākajiem traucējumiem. (Debre de Toni sindroms - Fanconi uc). Zēni galvenokārt ir slimi.

Klīniskais attēls.

Primārajām formām ir raksturīga aizkavēta fiziskā attīstība kombinācijā ar riksēm līdzīgām pārmaiņām, metaboliska acidoze uz skābju komu, vemšana, drudzis, poliūrija un nefrocalcinoze.

Diagnoze

Asins analīzē - hipohlorēmija, metaboliskā acidoze. Urīna - skābes reakcijā augsta kālija izdalīšanās, titrēto skābju un amonija neskartā ekskrēcija, koncentrācijas spējas samazināšanās ir mazāk izteikta.

Nieru slimība jaundzimušajiem - ārstēšana.

Terapeitiskie pasākumi nieru tubulārās acidozes gadījumā ir paredzēti, lai ierobežotu dzīvnieku izcelsmes proteīnu uzņemšanu, palielinot patērētā šķidruma daudzumu, izrakstot sārmainošu dzērienu. Smagas acidozes un dehidratācijas gadījumā nātrija bikarbonāta šķīduma intravenoza ievadīšana tiek parādīta ar ātrumu V = BE pacientam · 0,5 · Ķermeņa masa.

Pirmajās 6 stundās tiek ievadīts apmēram 1/3 nātrija bikarbonāta. Slimības remisijas un remisijas laikā nātrija bikarbonāta daudzums dienā ar distālo nieru acidozi ir 1–3 mEq / kg 4 devās, proksimālā - 5–15 mEq / kg 4–6 prēmās.

Pseidoohpoaldosteronisms.

Pseidoohpoaldosteronisms (nieru sāls diabēts) ir mantojams autosomāli dominējošā veidā. Jaundzimušajiem ir raksturīgs I tipa primārais (nieru); II tips - sekundārais (multiorganisms). To raksturo zema cauruļveida aparāta jutība pret aldosteronu, kas noved pie zemas nātrija reabsorbcijas ar nieru kanāliņiem. No pirmajām dzīves dienām tā klīniski izpaužas kā poliūrija, anoreksija, adināmija un arteriāla hipotensija. Liela ūdens un nātrija zuduma dēļ dehidratācija attīstās ar augstu hiponatriēmiju un nātriju, hiperkalēmiju un metabolisko acidozi. Nākotnē aizkavējas skeleta kaulu ķermeņa masa, augšana un kaulu veidošanās, kas ir garīgās attīstības kavēšanās. Nātrija līmenis asinīs ir mazāks par 130 mmol / l, acidoze. Aldosterona koncentrācija urīnā ievērojami palielinās līdz 60–80 mcg (ar ātrumu 2,5 mcg).

Ārstēšana.

Veiciet aizstājējterapiju ar nātrija hlorīdu 3 - 6 g dienā.

Nefrogēna diabēta insipidus.

Nefrogēnais diabēta insipidus, kas saistīts ar X hromosomu, tiek mantots recesīvi.

Zēni galvenokārt ir slimi. Slimība ir saistīta ar nieru kanāliņu nejutīgumu pret antidiurētisko hormonu un liela daudzuma urīna izdalīšanos ar zemu relatīvo blīvumu, kas noved pie smagiem dehidratācijas un elektrolītu traucējumiem (hipernatēmija, hiperhlorēmija). Parasti slimība izpaužas no poliurijas, polidipsijas, atkārtotiem hipernatēmijas dehidratācijas periodiem, vemšanu, aizcietējumiem, augšanas aizkavēšanos un hipotrofiju. Smagas dehidratācijas gadījumā var attīstīties hipertermija („sāls drudzis”), krampji. Nozīmīgas poliurijas, megatesti, megaureteru gadījumā var attīstīties hidronefroze.

Diagnoze

Poliūrijas diferenciāldiagnozei diabēta insipidus dēļ tiek veikts tests ar desmopresīnu (10 μg tiek ievadīts intranazāli), kas izraisa ilgstošu un izteiktu antidiurētisku efektu.

Urīns tiek savākts 2 stundu intervālos. Tiek novērtēta tās osmolaritāte. Ar osmolaritāti, kas ir mazāka par 200 mosm / kg, var apgalvot, ka jaundzimušajam ir nieru forma diabēta insipidus. Pacientam ar nieru diabētu insipidus, normāls antidiurētiskā hormona līmenis asinīs ir raksturīgs. Asins bioķīmiskajā analīzē, ņemot vērā klīnisko dehidratāciju, tiek novērota hipernatēmija, hiperhlorēmija un kreatinīna līmeņa paaugstināšanās. Relatīvais urīna blīvums nepārsniedz 1000-11003.

Ārstēšana.

Galvenais nieru diabēta ārstēšanas aspekts ir nodrošināt bērnam pietiekamu šķidrumu. Zāļu terapija ietver trīs galvenās zāles: hidrohlortiazīdu (tiazīdu diurētiskos līdzekļus) - 2 mg / kg dienā, amilorīdu (kālija taupošus diurētiskos līdzekļus) - 2–5 mg dienā (2,5–5 mg / m2 dienā) un nesteroīdos pretiekaisuma līdzekļus - indometacīnu - 2 mg / kg dienā.

Efektīva iepriekš minēto zāļu lietošana. Jaundzimušajiem un bērniem, kas jaunāki par 6 gadiem, visefektīvākais ir hidrohlortiazīda kombinācija ar indometacīnu (ordinēts katru otro dienu).

Butlera sindroms.

Butlera sindroms ir autosomāls recesīvs traucējums, kurā tiek konstatēti trīs atšķirīgi iedzimti proteīna defekti, kam pievienoti hipokalēmijas simptomi, hipohlora metaboliskā alkaloze, ļoti augsts aldosterona un renīna līmenis asinīs, pastāvīgs normāls asinsspiediens, paaugstināts urīna hlorīdu, kālija un kālija izvadīšana, kālija, kālija, kālija, kālija, kālija, kālija, kālija, kālija, kālija, kālija, izdalīšanās. E2, zema trombocītu agregācijas aktivitāte.

Pašlaik slimības patoģenēze nav skaidra. Tiek uzskatīts, ka slimība ir saistīta ar hlorīda reabsorbcijas traucējumiem. Klīniski no dzimšanas, sliktas apetītes, vemšanas, hipotonijas, aizcietējumiem, poliūrijas (diurēze var sasniegt 12–50 ml / kg · h), polidipsija, hipokalēmiskie konvulsijas, parestēzija. Nākotnē bērni atpaliek fiziskajā attīstībā. Ja šis sindroms rodas jaundzimušo periodā, var parādīties nephrocalcinosis klīniskais attēls.

Ārstēšana.

Virzīts uz hipokalēmijas korekciju, ievadot kālija hlorīdu - 1-3 mEq / kg vai vairāk. Injicētā kālija daudzums ir atkarīgs no kālija, kas izdalās ar urīnu. Līdz šim labākais slimības ārstēšanā ir prostaglandīnu sintēzes inhibitoru - indometacīna - lietošana 2 mg / kg dienā.

Nieru vēnu tromboze.

Nieru vēnu tromboze (TPR) galvenokārt attīstās priekšlaicīgi dzimušiem jaundzimušajiem pirmajā dzīves mēnesī, jo ir smaga perinatālā hipoksija, dehidratācija, šoks, sepse un zilā sirds defekti.

Prognozējamie faktori ir sarežģīts dzemdības, mātes diabēts, jaundzimušā patoloģiskais svara zudums.

Klīniskais attēls.

Nieru vēnu trombozes izpausmes nav tipiskas. Ņemot vērā šoku ar atkārtotu vemšanu, vēdera uzpūšanos, palpācija atklāj viena vai divu nieru palielināšanos, arteriālā hipertensija pirmajā dzīves dienā nav tipiska.

Urīna sindromu raksturo albuminūrija, bruto hematūrija. Ar divpusēju TPV strauji attīstās aizturētājs.

Diagnoze

No asins puses visizplatītākās pazīmes ir anēmija, trombocitopēnija, leikocitoze.

Ir hiperkoagulācija, etanola tests ir strauji pozitīvs. Fibrinogēna, plazminogēna V faktora līmenis plazmā samazinās, palielinoties fibrīna sadalīšanās produktu saturam.

Informatīvākās modernās metodes TPV diagnosticēšanai ir ultraskaņas, izmantojot Doplera pētījumus un datortomogrāfiju, NMR. Izotopa renogrāfija un nieru venogrāfija saglabāja savu diagnostisko nozīmi. Ekskrēcijas urogrāfija (nav ieteicama TID sākumposmā un sakarā ar lielām tehniskām grūtībām priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem) atklāj "mēms" nieru vienpusējā procesā.

Visnopietnākā TPV komplikācija ir nieru infarkts. Pēdējās pēdējās pazīmes: oligūrija, strauji aizvietota ar poliūriju, bruto hematūriju, samazinātu urīna osmolaritāti. Echoskopiski atklāti hiperhēziskie vai hipoehooloģiskie apgabali, kuros var būt heterogēna audzēja līdzīga struktūra. Doplera pētījumi apstiprina asins plūsmas samazināšanos vai trūkumu.

Ārstēšana.

Ārstēšanas laikā antitrombocītu līdzekļi, antikoagulanti (heparīns ar sākuma devu 50 V / kg ik pēc 6 stundām saskaņā ar Lee-White koagulācijas kontroli), fibrinolītiskie līdzekļi (fibrinolizīns, urokināze, streptāze) tiek lietoti 10 ml / kg pilienam 1 stundu kopā ar heparīnu.

Tiek izmantotas fizioterapeitiskās metodes. - heparīna, aminofilīna, nikotīnskābes elektroforēze nieru zonā.

Akūtas nieru mazspējas attīstība ir indikācija dialīzes terapijas (peritoneālās dialīzes vai hemodialīzes) lietošanai.

Nieru artēriju tromboze.

Nieru artēriju tromboze (TPA) ir reta slimība jaundzimušajam, kas rodas dehidratācijas, mātes diabēta, ar emboliju caur atklātu artēriju kanālu fonā vai kā nieru artēriju katetizācijas komplikācija.

Kaitējums var būt asimptomātisks vai smagos gadījumos acīmredzams akūtas nieru mazspējas klīnisks attēls.

Vislielākā TPA komplikācija ir nieru infarkts.

Ārstēšana.

Tas ir saistīts ar trombolītisko līdzekļu lietošanu, hipertensijas korekciju un homeostāzi. Ja nepieciešams, smagos gadījumos lietojiet dialīzi.

Arteriālo hipertensiju diagnosticē asinsspiediena pieaugums vairāk nekā 90/60 mm Hg. Art. pilna laika un vairāk nekā 80/45 mm Hg. Art. priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem. Jaundzimušajiem, kas dzimuši mātēm ar hipertensiju, asinsspiediens dzimšanas brīdī būs nedaudz augstāks. Arteriālā hipertensija zīdaiņiem ir reta, bet intensīvās terapijas bērniem tā biežums ir no 1 līdz 2,5%. 1/3 no jaundzimušajiem hipertensija var būt asimptomātiska.

Arteriālo hipertensiju jaundzimušo periodā biežāk izraisa augsta sirdsdarbības jauda, ​​paaugstināta asins viskozitāte, augsta perifēro asinsvadu rezistence, pastiprināta simpātiskās nervu sistēmas aktivitāte, baroreflex reakcijas un vazokonstriktoru un vazodilatatoru nelīdzsvarotība. Arteriālās hipertensijas attīstība jaundzimušajiem tiek novērota ar šādu nieru patoloģiju: mazuļa tipa policistisku nieru slimību, nieru mazspēju, smagu obstruktīvu uropātiju, kā arī ar nieru artēriju vai to filiāļu trombozi un aortas koarkciju.

Ārstēšana.

Jaundzimušo hipertensijas ārstēšanai var lietot šādas zāles: diurētisks līdzeklis (furosemīds - 1-2 mg / kg ik pēc 12-24 stundām, veroshirons, hipotiazīds - 2-5 mg / kg dienā); vazodilatatori (hidralisīns, apressīns - 0,2–2 mg / kg intravenozi vai perorāli ik pēc 6–12 stundām, diazoksīds - 1-3 mg / kg intravenozi, nitroprussīds - 0,2–10 µg / kg · min); adrenerģiskie blokatori (obzidāns, anaprilīns - 0,5–2 mg / kg dienā), intravenozi labetolols - 0,5–1,0 mg / kg · h); angiotenzīna konvertējošā faktora inhibitori (kaptoprils - 0,01–0,5 mg / kg perorāli ik pēc 8–12 stundām, Enap - 5–15 µg / kg intravenozi ik pēc 8–12 stundām; 0,1 mg perorāli vienu reizi dienā) ; kalcija kanālu blokatori (nifedipīns - 0,25–0,5 mg / kg ik pēc 8–12 stundām), centrālā darbība (metildopa - 2,5 mg / kg ik pēc 8 stundām, vienu devu var palielināt līdz 15 mg / kg).

Koplietot "Jaundzimušo nieru slimību"